갈색세포종(pheochromocytoma)

1. 정의 

 

갈색 세포종은 부신 기관 (부신 수질)의 한쪽 또는 양쪽 중앙에 형성되는 비정상적인 종양 일 수 있습니다.

종양은 '싸움이나 비행' 반응을 일으키는 호르몬을 만들어 배출하는 크로마핀 세포라고 불리는 특정 종류의 세포로 구성됩니다. 일반적으로 갈색 세포종은 하나의 부신 기관 이었기 때문에 영향을 미치지만

두 기관 모두에 영향을 줄 수 있습니다.

대부분의 갈색 세포종은 중증이 아닙니다 (암은 아닙니다).

갈색 세포종의 약 10 %에서 15 %는 위험 할 수 있습니다 

 

갈색세포종은 얼마나 흔합니까?

수많은 개인이 결코 분석되지 않기 때문에 얼마나 많은 개인이 갈색 세포종을 가지고 있는지는 분명하지 않습니다.

갈색 세포종의 대부분은 30 세에서 50 세 사이의 성인 개체에서 오래 전에 발생합니다.

1백만 명당 8 명의 개인이 갈색 세포종을 가지고 있기 때문에 대략한 가지 평가가 제안되지만이 게이지는 낮을 수 있습니다.

 

 

2. 원인

 

갈색세포종의 대부분의 경우 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 무작위로 발생합니다.

갈색세포종이 있는 사람의 약 25%~35%는 다음을 포함하여

갈색세포종과 관련된 유전 상태(가족을 통해 전달됨)를 가지고 있습니다.

다발성 내분비 종양 2 증후군, A형 및 B형(MEN2A 및 MEN2B).
폰 히펠-린다우(VHL) 병 .
신경섬유종증 1형(NF1) .
유전성 부신경절 증후군.
Carney-Stratakis dyad [부신경절종 및 위장관 기질 종양(GIST)].
Carney triad(부신경절종, GIST 및 폐 연골종).
갈색세포종은 또한 10개 이상의 서로 다른 유전자 중 하나의 돌연변이(변화)로 인해 발생할 수 있습니다.

 

3.진단

 

크롬 친화세포종을 가진 사람도 있고, 징후가 있는 사람도 있지만, 다른 사람도 그렇지 않습니다.

표시는 하루에 몇 번에서 한 달에 몇 번까지 정기적으로 발생할 수 있습니다.

소수의 사람들은  짧은 기간 동안 심각한 부작용을 느낄 수 있습니다.

이러한 징후는 다음과 같습니다

 

높은 혈압

두통

불규칙한 심장 박동

발한

 

실험실 테스트 : 갈색 세포종의 징후가 있는 경우 전문가는 소변과 혈액의 실험실 테스트를 준비하여 호르몬 수치를 확인합니다.

 

이미징 : 전문가는 CT, MRI 및 PET와 같은 이미징 모양을 사용하여 종양이 어디에 있는지, 얼마나 거대한지 확인합니다.

그들은 또한 si를 확인할 것입니다.

 

4.치료

 

가장 좋은 치료법은 수술입니다.

갈색 세포종에 대한 치료 선택은 종양의 측정을 포함하여 몇 가지 구성 요소에 따라 다릅니다.

종양이 위험하지 않거나 (암이 아닌)

위험한 경우 (암).

정상보다 높은 카테콜아민의 징후가 있는 경우.

종양이 한 부위에 있거나 신체의 다른 부위로 전이 된 경우 (전이).

종양이 1 차적으로 분석되거나 재발 (반복) 된 경우.

부신 호르몬이 풍부해 부작용을 일으키는 갈색세포종이 있다면 다른 치료를 제안할 수 있습니다.

 

의약품에는 알파 차단제와 같은 혈액 무게를 일반적으로 유지하는 약물이 포함될 수 있습니다.

베타 차단제처럼 심박수를 전형적으로 유지하는 약.

부신에서 분비되는 풍부한 호르몬의 영향을 조각하는 약.

 

5.치료 대안

 

방사선 치료

방사선 치료는 암 세포를 파괴하거나 발달시키는 것을 막기 위한 것을 중심으로 암 치료일 수 있지만
가능한한 많은 인체 조직을 보존할 수 있습니다.

두 가지 유형의 방사선 치료법이 있습니다

외부 방사선 치료 :이 치료법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암을 향해 방사선을 보냅니다.

내부 방사선 치료 :이 치료는 의료 공급자가 암에 특별히 배치하거나 폐쇄하는 바늘, 씨앗, 전선 또는 카테터에 고정된 방사성 물질을 사용합니다.

공급자가 처방할 수 있는 방사선 치료의 유형은 암이 국소적이든 영역적이든 전이성인지 또는 반복적이든간에 다릅니다. 공급 업체는 위협적인 갈색 세포종을 치료하기 위해 외부 방사선 치료 및 / 또는 131I-MIBG 요법을 가장 자주 사용합니다.131I-MIBG는 특정 종양 세포에 수집되고 방출되는 방사선으로 도살되는 방사성 물질 주입일 수 있습니다.

항암화학요법

항암화학요법은 암세포를 죽이거나 분열과 증식을 막아 암세포의 성장을 멈추게 하는 약을 사용하는 암 치료법입니다
화학 요법은 일반적으로 효과적인 치료법이지만 부작용을 일으킬 수 있습니다.
통상 정맥에 투여됩니다.

 

절제 요법

절제( Excision) 요법은 종양을 파괴하기 위해 매우 높거나 매우 낮은 온도를 사용하는 최소 침습적 치료 옵션입니다.
암 세포와 비정상 세포를 죽이는 데 도움이 되는 절제 요법은 다음과 같습니다.

고주파 절제 :이 치료법은 전파를 사용하여 암 세포와 비정상 세포를 가열하고 파괴합니다.
전파는 전극 (작은 전기 충전 장치)을 통해 이동합니다.

저온 절제 :이 치료법은 액체 질소 또는 액체 이산화탄소를 사용하여 암 세포와 비정상 세포를 동결시키고 죽입니다.

색전 치료

색전 치료는 부신 땀샘으로 이어지는 동맥을 방지하는 갈색 세포종 치료법입니다.
부신으로의 혈류를 차단하면 암 세포가 자라는 것을 죽이는 데 도움이됩니다.

표적 치료

표적치료는 건강한 세포에 해를 끼치는 대부분의 암 세포를 공격하기 위해
의학 약물 또는 기타 물질을 사용하는 치료 대안입니다.
의료 회사는 전이성 및 재발성 갈색 세포종을 다루기 위해 중심 치료 계획을 사용합니다.

연구자들은 현재 전이성 갈색 세포종의 치료를 위해 티로신 키나아제 억제제의한 형태인 수니티닙을 분석하고 있습니다.티로신 키나아제 억제제 치료는 종양이 자라는 것을 방지하는 중심 치료법의한 형태입니다.

6.영향을받는 인구

Pheochromocytomas / paragangliomas는 남성과 여성에게 동일한 수의 영향을 미치고
모든 연령대의 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다.
이 종양은 30 세에서 50 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다.

기존에는 약 10 %의 사례가 어린이에게서 발생한다는 것이 일반적인개념입니다.
Pheochromocytomas / paragangliomas는 과도한 혈압을 가진 모든 사람들의 1 % 미만에서 발생하는 희귀한 종양입니다

갈색 세포종의 실제 유병률은 알려지지 않았습니다. 

 

7.관련 장애

 

갈색세포종/부신경절종의 주요 증상은 고혈압이기 때문에 
신경인성 고혈압 등 고혈압을 일으키는 질환의 증상이 많이 나타나고 있습니다. 
비교는 차별적 진단에 유용합니다. 

갑상선 독성, 저혈당, 불안 또는 공황 발작, 갑상선 기능 항진증, 부신 확대, 가족 성자가 면역 및 두개 내 병변도 
비슷한 증상을 나타낼 수 있습니다.
신경 세포, ganglioneuroblastomas 및 ganglioneuromas와 같은 다양한 종양은 
갈색 세포종 / paragangliomas를 모방할 수 있습니다. 

 

고혈압과 같은 갈색 세포종 / 부신경 교종과 관련된 증상은 특정 약물의 사용으로 인해 발생할 수 있습니다. 
이 약들은 이부프로펜과 나프록센과 같은 비스테로이드 소염제, 기침, 감기약 및 편두통 약물입니다.
고혈압 치료에 사용되는 약물인 클로니딘의 탈퇴는 비슷한 증상을 일으킬 수 있습니다.